مصطلحات طبية.. اعرف يعنى إيه "الهيموفيليا" مرض الملوك

الهيموفيليا

كتبت أميرة شحاتة

السبت، 15 يوليو 2017 07:00 ص

الهيموفيليا هى سيولة الدم كما هو متدراج عنه، فهى واحدة من مجموعة من اضطرابات الدم الموروثة التى تسبب نزيفا غير طبيعى وضعف فى تخثر الدم، والهيموفيليا A وB موروثة فى نمط وراثى متنحى مرتبط بـX الخاص بالذكور، لذلك يتأثر الذكور عادة فى حين أن الإناث عادة ما تكون حاملة للمرض فقط وتنقلها للذكر خلال الحمل.

ووفقا لما ذكره موقع "medicinenet" الطبى، الهيموفيليا تختلف فى شدتها بين الأفراد المتضررين، وتشمل الأعراض النزيف المفرط من أى موقع فى الجسم، والضرر على المدى الطويل بصحة المفاصل.

الهيموفيليا A يحدث فى نحو 1 من كل 5000 ولادة الذكور الحية، والهيموفيليا A يحدث بنسبة حوالي أربعة أضعاف أكثر شيوعا من B، وقد سميت الهيموفيليا بالمرض الملكى لأن الملكة فيكتوريا، ملكة إنجلترا من 1837 إلى 1901، كانت الناقل له، فقد مررت بناتها الجينات المتحولة على أفراد العائلات المالكة فى ألمانيا وإسبانيا وروسيا.

وتعتبر علامات وأعراض الهيموفيليا الرئيسية هى النزيف المفرط وسهولة الإصابة بالكدمات، والأطفال الذين يعانون من هيموفيليا خفيفة قد لا يكون لها علامات إلا إذا كان لديهم نزيف مفرط من إجراء سقوط الأسنان أو حادث أو جراحة، وقد ينزف الذكور الذين يعانون من الهيموفيليا الشديدة بعد الختان.

ويمكن أن يحدث النزيف على سطح الجسم (نزيف خارجى) أو داخل الجسم (نزيف داخلى).

علامات النزيف الخارجى قد تشمل:

- النزيف فى الفم من قطع أو فقدان الأسنان

- نزيف فى الأنف لا سبب واضح

- نزيف حاد من جروح سطحية

علامات النزيف الداخلي قد تشمل:

الدم في البول (من النزيف فى الكلى أو المثانة)

الدم في البراز (من النزيف فى الأمعاء أو المعدة)

كدمات كبيرة (من النزيف فى عضلات الجسم الكبيرة)

النزيف فى المفاصل

يشمل على النزيف فى الركبتين، المرفقين، أو المفاصل الأخرى وهو شكل شائع آخر من النزيف الداخلى فى الأشخاص الذين لديهم الهيموفيليا، ويمكن أن يحدث هذا النزيف دون إصابة واضحة.

فى البداية، يسبب النزيف ضيق فى المفصل مع عدم وجود ألم حقيقى أو أى علامات واضحة من النزيف، ثم تصبح كثيرة التورم ومؤلمة فى الثنى، ويستمر التورم مع استمرار النزيف. وفي النهاية، تفقد الحركة فى المفصل مؤقتا.

النزيف فى الدماغ

النزيف الداخلى فى الدماغ هو مضاعفات خطيرة جدا من الهيموفيليا، يمكن أن يحدث بعد عثرة بسيطة على الرأس أو إصابة أكثر خطورة، وتشمل علامات وأعراض النزيف في الدماغ ما يلى:

- الصداع بألم طويل الأمد، وألم فى الرقبة أو تصلب

- القىء المتكرر

- النعاس أو التغيرات فى السلوك

- الضعف المفاجئ

- رؤية مزدوجة

- التشنجات