متلازمة طبية تترك الندوب على جلدك ولا تتعافى إلا بصعوبة .. تعرف عليها

متلازمة إِهلرز دانلوس-ارشيفية

كتبت أميرة شحاتة

الإثنين، 24 ديسمبر 2018 01:00 م

متلازمة إِهلرز-دانلوس (Ehlers-Danlos) تعبر عن مجموعة من الاضطرابات النسيجية الضامة النادرة التي تتميز بالخلل في الكولاجين، والتي توجد في البشرة والمفاصل وجدران الأوعية الدموية وتختلف العلامات والأعراض وفقًا لنوع المتلازمة، وذلك وفقا لما ذكره موقع " News-medical" الطبى.

اعراض متلازمة إهلرز-دانلوس

أعراض متلازمة إهلرز-دانلوس

وتشمل بعض الأعراض بالجلد مثل الندبات المتكررة وعدم تعافى الجلد وكذلك قد يعانى المريض من المفاصل التي تمتد نطاقاتها فى الحركة إلى ما بعد مسارها الطبيعي، ويلاحظ عادة آلام المفاصل والخلع عند حركة المفاصل في هؤلاء المرضى، وتشمل الأعراض الأخرى الدوخة عند بذل مجهود بسيط، والإمساك، والتعب، وألم في الصدر.

كما أن هناك أعراض أخرى مثل الجلد الرقيق مع الأوعية الدموية المرئية، وقد يؤدي تورم وتمزق الأوعية الدموية الصغيرة في الغالب إلى حدوث نزيف داخلي خطير ومضاعفات للأعضاء.

وما هو السبب خلف الإصابة بهذه المتلازمة؟

تعد الطفرات الجينية الموروثة أو العفوية هي السبب وراء هذه المتلازمة، وعادة ما يتم نقل الجينات المعيبة من أحد الوالدين أو كليهما إلى الطفل، وكل من الذكور والإناث متساويين فى فرص الإصابة، وعند وجود تاريخ عائلي لـ EDS ، فمن المستحسن استشارة الطبيب قبل التخطيط للحمل ، لفهم المخاطر والحلول الممكنة بشكل أفضل.

اعراض متلازمة إِهلرز-دانلوس

وكيف يمكن التعامل مع المتلازمة؟

لا يتوفر علاج لها، ومع ذلك فإن مجموعة من الأساليب العلاجية والتشخيصية والتكييفية المختلفة قد تساعد بشكل كبير في التحكم فى الحالة.

هؤلاء المرضى عرضة لكسور العظام والاضطرابات، ويجب أن يُنصحوا بالامتناع عن الأنشطة البدنية والرياضية الشاقة، وكذلك ممارسة تمارين خفيفة من ناحية أخرى، فعادة ما تكون مفيدة لتحسين القوة والقدرة على التحمل. كما يتم إعطاء مكملات فيتامين (د) للمساعدة فى تحسين كثافة عظامهم.

ويجب أن يقوم الأطباء بتحديد موعد منتظم لمثل هؤلاء الأفراد باستخدام تقنيات غير جراحية مثل التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب بالإضافة إلى الفحوصات الطبية الروتينية، وهذا يمكن أن يساعد كثيرا في تقييم النزيف الداخلي.

و يجب الاحتفاظ بالغرز السطحية لفترة زمنية أطول من المعتاد للسماح بالشفاء الصحيح، لضعف القدرة على الشفاء من الجروح، ويجب أيضا وضع الغرز بعناية كبيرة لتحسين تشكيل الندبة وتجنب الندوب القبيحة أو البارزة على الجلد، كما يوصف فيتامين ج للمساعدة في الحد من الكدمات في كثير من الحالات، ويمكن استخدام طرق علاجية عديدة أخرى اعتمادا على نوع المتلازمة وشدة الحالة.