س و ج.. مرض الورم الليفى العصبى.. أسبابه وطرق علاجه وأنواعه

اللورم الليفي العصبي عبارة عن اضطراب وراثي، يؤدي إلى عرقلة نمو الخلايا في الجهاز العصبي، ويتسبب في تكون بعض الأورام في النسيج العصبي، كما أنه يظهر في أي منطقة بالجهاز العصبي، ويشمل المخ، الحبل الشوكي والأعصاب، وأكثر الأشخاص عُرضة لهذا الورم من في مرحلة الطفولة أو بداية سن البلوغ.

ماهى الأورام الليفية ؟

تنقسم الأورام الليفية العصبية إلى فئتين، الجلدية والضفيرية، وذلك وفقًا لتنصيف منظمة الصحة العالمية على موقعها الرسمى.

وتعد الأورام الليفية العصبية الجلدية والضفيرية أورام من الدرجة الأولى، ولكن الضفيري يعتبر أكثر صعوبة في علاجه، حيث هناك إمكانية لتحوله إلى أروام خبيثة في نهاية المطاف، فهو شكل حديث وغير شائع من "الورم العصبي الليفي"، والذي أصاب عدد من الأشخاص ليس بقليل في الآونة الأخيرة حول العالم، على نقيض الجلدي الذي لا يمكنه أن يتحول إلى ورم خبيث.

الورم الليفي العصبي

 ما الفرق بين الورم الليفى الجلدى والضفيرى؟

هناك الكثير من المصادر لا تستطيع التمييز بوضوح بين اللورم الليفي العصبي الضفيري، والجلدي المنتشر، حيث إن الضفيري هو عبارة عن مجموعة من الميكروبات العميقة التى تؤثر على الأعصاب بشكل مباشر .

وتتحول هذه الميكروبات إلى انتفاخات جلدية تنتشر فى الجسم، فى المناطق المجاورة للعضو المصاب بالمرض، أو فى الجسم ككل بشكل عام .

هذا الورم الليفى ينقسم أيضا إلى نوعين، النوع الأول يعرف باسم "الورم العصبي الليفي نوع " 1 (NF1)"، وهو ليس بنفس درجة خطوة النوع الثانى المسمى بــ"  NF4"  والذى يصل إلى حد التحول لورم خبيث ، لذا فإن التمييز بين النوعين مهم.

الروم الليفي العصبي من النوع الثاني

كيف يتم تشخيص المرض؟

وعادة ماتُشخص الأورام الليفية العصبية الضفيرية في المرحلة المُبكرة، حيث وجدوا حوالي 30% من المرضى الذين يعانون من NF1، وفقًا للموقع الطبي"radiopaedia".

ماهى أعراض المرض؟

يظهر مرض اللورم العصبي الليفي الضفيري، مثل الكتلة التي تكون زائدة عن الجلد على هيئة "كيس من الديدان"، وينتشر في أكثر من مكان مجاور بالمنطقة المصابة، لذا فهو عبارة عن سطحي الجلدية أو آفة تحت الجلد، ويمكن انتشاره بسهولة في أي منطقة بالجسد.

ما أسباب المرض؟

ينتج الورم الليفي العصبي بشكل عام عن عيوب وراثية تنتقل عن طريق الوالدين، أو ربما تحدث من تلقاء نفسها أثناء فترة الحمل، كما تؤدي تلك العيوب أنها تصيب الجينات المختلفة.

ماهو العلاج والتشخيص للمرض؟

على الرغم من أنه من الاورام الحميدة، غير أنه يمكن أن يتحول إلى خبيث، ويحدث ذلك وفقًا لنسبة وصوله إلى  5-10%، ويمكن تشخيص المرض عن طريق إجراء تحليل دم لاكتشاف بروتين "melanoma inhibitory activity"، وبذلك التحليل يمكن تحديد وجود تلك الأورام الليفية العصبية.

ويتم العلاج بأكثر من طريقة سواء كان الورم الليفي العصبي الجلدي، الذي يتم إزالتها جراحيًا، إلا إذا أصبحت مؤلمة ففي تلك الحالة لايمكن أن تتم الجراحة للمريض، ويمكن استخدام ليزر ثاني أكيد الكربون في إزالة الأورام كما هو مذكور في الورقة البحثية المعنونة"الندوب الضخامية بعد معالجة أورام ليفية عصبية جلدية عديدة باستخدام ليزر ثاني أكسيد الكربون"، وينصح أن يتم إجراء علاج تجريبي  لاختبار مدى فعالية الإجراء.

بينما في حالة "الورم الليفي العصبي الضفيري":

مع بداية عام 2002، اعتبرت الجراحة هي الخيار الأول في علاج تلك الأورام، ولكن إزالتها قد يكون مؤلمًا وصعبًا على المريض، لأنها مرحلة أكثر صعوبة من الليفي العصبي الجلدي، بسبب زيادة حجمها وتخطيه بعض حدود الأنسجة، ولكنه هو الحل الأمثل حتي لا يتحول إلى خبيث.

ويعد العلاج الإشعاعي والكيميائي من ضمن الطرق المستخدمة لعلاج الضفيري، ولكن يقل استخدامه من بين وسائل العلاج نتيجة لمخاوف مساعدة الإشعاعي في تحول المرض إلى ورم خبيث.