الهيموفيليا مرض وراثى يصيب الذكور أكثر من الإناث.. اعرف كل شيء عنه

الهيموفيليا من الأمراض الوراثية الخطيرة التى تسبب عدم تجلط الدم بشكل طبيعى، مما يؤدي إلى حدوث نزيف فى أى وقت وبعد الإصابات أو الجراحة، و يحتوي الدم على العديد من البروتينات التي تسمى عوامل التخثر والتجلط التي يمكن أن تساعد في وقف النزيف، وفقا لموقع مركز السيطرة على الأمراض والوقاية منها " CDC". 

 

 

والأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا لديهم مستويات منخفضة من العامل الثامن (8) أو العامل التاسع (9) والخاص بالتجلط،  يتم تحديد شدة الهيموفيليا التي لدى الشخص من خلال مقدار هذه العوامل في الدم كلما قلت كمية العامل ، كلما زاد احتمال حدوث النزيف مما قد يؤدي إلى مشاكل صحية خطيرة.

أسباب الاصابة بالهيموفيليا:

الهيموفيليا مرض ناتج عن طفرة أو تغيير في أحد الجينات الذى يعطى تعليمات لصنع بروتينات عوامل التخثر اللازمة لتشكيل جلطة دموية، هذا التغيير أو الطفرة يمكن أن يمنع بروتين التخثر من العمل بشكل صحيح أو أن يكون مفقودًا تمامًا، توجد هذه الجينات على كروموسوم إكس للذكور كروموسوم X واحد وواحد Y (XY) والإناث له كروموسوم X (XX). يرث الذكور كروموسوم إكس من أمهاتهم كروموسوم واي من آبائهم. ترث الإناث كروموسوم X واحد من كل والد.

الأنثى ذات كروموسوم X المتأثر هي "حامل" للهيموفيليا، في بعض الأحيان ، يمكن أن تكون الأنثى الحامل عندها أعراض الهيموفيليا بالإضافة إلى ذلك ، يمكنها تمرير كروموسوم X المتأثر مع طفرة جين عامل التخثر إلى أطفالها.

الهيموفيليا يمكن أن تؤدي إلى:

•     نزيف داخل المفاصل يمكن أن يؤدي إلى مرض مزمن وآلام المفاصل.

نصائح هامة لمرضى الهيموفيليا:  

1- عمل فحص سنوي شامل.

2- الحصول على التطعيم  التهاب الكبد A و B .

3- علاج النزيف في وقت مبكر .

4- ممارسة الرياضة  والحفاظ على وزن صحي لحماية المفاصل.

أنواع الهيموفيليا:

هناك عدة أنواع مختلفة من الهيموفيليا وهما: 

تشمل العلامات الشائعة للهيموفيليا ما يلي:

 

سيطلب الكثير من الأشخاص الذين لديهم أو كان لديهم أفراد من عائلة مصابة بالهيموفيليا إجراء اختبار على أولادهم بعد الولادة، فحوالي ثلث الأطفال الذين يتم تشخيصهم بالهيموفيليا لديهم طفرة جديدة غير موجودة لدى أفراد الأسرة الآخرين. في هذه الحالات ، قد يفحص الطبيب الهيموفيليا إذا كان الوليد يظهر علامات معينة على الهيموفيليا.

وسيقوم الأطباء بإجراء اختبارات دم معينة لإظهار ما إذا كان الدم يتخثر بشكل صحيح. إذا لم يحدث ذلك ، فسيقومون بإجراء اختبارات عوامل التخثر ، وتسمى أيضًا فحوصات العامل ، لتشخيص سبب اضطراب النزيف. ستُظهر اختبارات الدم هذه نوع الهيموفيليا وشدتها.

طرق علاج الهيموفيليا:

• أفضل طريقة لعلاج الهيموفيليا هي استبدال عامل تخثر الدم المفقود حتى يتمكن الدم من التجلط بشكل صحيح، يتم ذلك عن طريق غرس (تدبير من خلال الوريد) مركزات عامل محضرة صناعيا.