اسباب الأنيميا المنجلية أبرزها الجينات والوراثة

الأنيميا المنجلية أو فقر الدم المنجلى هو اضطراب يصيب خلايا الدم الحمراء، وهي الخلايا التي تنقل الأكسجين من الرئتين إلى الأنسجة في جميع أنحاء الجسم، فى هذا التقرير نتعرف على اسباب الأنيميا المنجلية، وفقاً لما ذكره موقعى sicklecellanemianews و webmd.

اسباب الانيميا المنجلية

اسباب الانيميا المنجلية
 

-اسباب الانيميا المنجلية قد تكون طفرة جينية وراثية، وفى السطور التالية نتعرف على الأسباب بالتفصيل.

-خلايا الدم الحمراء هي أقراص مرنة تنزلق بسلاسة عبر الأوعية الدموية، وفي الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم المنجلي، تكون خلايا الدم الحمراء قاسية ومنجلية أو على شكل هلال.

 -بسبب صلابتها، قد تتعثر خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية هذه داخل الأوعية الدموية الصغيرة، هذا يمكن أن يسبب نوبات من الألم، كما يمكن أن تسبب الخلايا المنجلية أيضًا أعراضًا أخرى، مثل تورم اليدين أو القدمين، ويمكن أن تتلف الأعضاء.

-تموت خلايا الدم الحمراء في فقر الدم المنجلي بسرعة أكبر من نظيراتها الطبيعية، ويبلغ العمر الطبيعي لخلايا الدم الحمراء السليمة حوالي 120 يومًا، في حين أن خلايا الدم الحمراء لمرضى فقر الدم المنجلي تعيش عادةً لمدة تتراوح من 10 إلى 20 يومًا، وهذا يؤدي إلى نقص خلايا الدم الحمراء المعروفة باسم فقر الدم.

-قد يتعب المصابون بفقر الدم بسهولة لأن لديهم عدد أقل من خلايا الدم الحمراء التي تنقل الأكسجين في جميع أنحاء الجسم.

اسباب الانيميا المنجلية 

الأنيميا المنجلية مرض وراثي
 

أسباب الأنيميا المنجلية تتمثل فى طفرة في جين يسمى HBB ، والذي يحتوي على مخطط للخلايا لجعل جزءًا من بروتين يسمى الهيموجلوبين،  يتكون بروتين الهيموجلوبين من سلسلتين ألفا وسلاسل بيتا. تحتوي كل سلسلة على جزء "heme" يحتوي على الحديد، الحديد يعطي خلايا الدم الحمراء لونها، كما يسمح لجزيء الهيموجلوبين بربط جزيئات الأكسجين ثم إطلاقها.

إن الطفرة في جين HBB في فقر الدم المنجلي تغير أحد الأحماض الأمينية، اللبنات الأساسية للبروتينات، في سلسلة بيتا من الهيموجلوبين. هذا العيب يسبب بروتين الهيموجلوبين في الالتصاق معًا وتشكيل ألياف صلبة، تشوه هذه الألياف شكل خلايا الدم الحمراء وتجعلها أكثر هشاشة.

فقر الدم المنجلي يورث بطريقة متنحية، هذا يعني أن المرض يتطور عندما يتلقى شخص نسختين من جين HBB المتحور: واحد من الأم والآخر من الأب.

يقال إن الشخص الذي لديه نسخة واحدة فقط من الجين المتحور لديه سمة الخلية المنجلية، على الرغم من كونهم حاملين للمرض، فإن هؤلاء الأشخاص عمومًا لا يظهرون أي أعراض لكنهم يستطيعون نقل المرض إلى أطفالهم.

يعد فقر الدم المنجلي أكثر شيوعًا بين الأشخاص من أعراق معينة، بما في ذلك المنحدرين من أصل أفريقي ومنطقة البحر الكاريبي والشرق الأوسط وشرق المتوسط ​​وآسيا.

 الانيميا المنجلية 

اعراض الانيميا المنجلية
 

الأنيميا المنجلية إذا كنت تعاني من هذا المرض، فإن خلايا الدم الحمراء يمكن أن تسبب عددًا من المشكلات الصحية، فمثلا:

-تتراكم الخلايا وتمنع تدفق الدم إلى الأعضاء والأنسجة.

-تموت الخلايا عاجلا، حيث تعيش الخلايا المنجلية حوالي 10 إلى 20 يومًا. خلايا الدم الحمراء الصحية تعيش من 90 إلى 120 يومًا.

-على الرغم من أن جسمك يصنع باستمرار خلايا دم حمراء جديدة لتحل محل الخلايا القديمة، إلا أن مرض الأنيميا المنجلية قد يمنع جسمك من صنع خلايا دم حمراء جديدة.

الأعراض المبكرة

عادة، تظهر لأول مرة عندما يكون عمر الطفل حوالي خمسة إلى ستة أشهر، العلامات المبكرة عند الأطفال هي:

-تورم مؤلم في اليدين والقدمين بسبب انسداد تدفق الدم.

- اليرقان واصفرار البشرة والعين.

-مشكلة في التنفس.

-الدوخة والدوار.

- سرعة معدل ضربات القلب.

- تعب وإعياء.