كيف يؤثر التليف الكيسى على حياة المصابين بالمرض؟

التليف الكيسي (CF) هو اضطراب وراثي يسبب ضررًا شديدًا للرئتين والجهاز الهضمي وأعضاء أخرى في الجسم، كما يؤثر التليف الكيسي على الخلايا التي تنتج المخاط والعرق والعصارة الهضمية، وعادة ما تكون هذه السوائل المفرزة رقيقة وزلقة، ولكن في الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي ، يتسبب الجين المعيب في جعل الإفرازات لزجة وسميكة، وبدلاً من أن تعمل كمواد تشحيم ، تسد الإفرازات الأنابيب والقنوات والممرات ، خاصة في الرئتين والبنكرياس.

وحسب ما ذكره موقع مايو كلينيك mayoclinicعلى الرغم من أن التليف الكيسي تقدمي ويتطلب رعاية يومية، عادة ما يكون الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي قادرين على الذهاب إلى المدرسة والعمل.

وغالبًا ما يتمتعون بنوعية حياة أفضل من الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي في العقود السابقة. تعني التحسينات في الفحص والعلاج أن الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي الآن قد يعيشون في منتصف إلى أواخر الثلاثينيات أو الأربعينيات ، وبعضهم يعيشون في الخمسينيات من العمر.

وتختلف علامات وأعراض التليف الكيسي تبعًا لشدة المرض، حتى في نفس الشخص ، قد تتفاقم الأعراض أو تتحسن مع مرور الوقت، قد لا يعاني بعض الأشخاص من الأعراض حتى سنوات المراهقة أو البلوغ، عادةً ما يعاني الأشخاص الذين لم يتم تشخيصهم حتى سن الرشد من مرض أكثر اعتدالًا ويكونون أكثر عرضة للإصابة بأعراض غير نمطية ، مثل نوبات متكررة من التهاب البنكرياس (التهاب البنكرياس) والعقم والالتهاب الرئوي المتكرر.

ويعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من ارتفاع مستوى الملح في العرق عن المعدل الطبيعي،و يمكن للوالدين في كثير من الأحيان تذوق الملح عندما يقبلون أطفالهم،و تؤثر معظم علامات وأعراض التليف الكيسي على الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي.

علامات وأعراض الجهاز التنفسي
 

ويسد المخاط السميك واللزج المرتبط بالتليف الكيسي الأنابيب التي تحمل الهواء داخل وخارج رئتيك.

ويمكن أن يتسبب ذلك في ظهور علامات وأعراض مثل" سعال مستمر ينتج مخاطًا سميكًا،صفير،التهابات الرئة المتكررة،التهاب الممرات الأنفية أو انسداد الأنف،التهاب الجيوب الأنفية المتكرر".

علامات وأعراض الجهاز الهضمي
 

يمكن أن يسد المخاط السميك أيضًا الأنابيب التي تنقل الإنزيمات الهضمية من البنكرياس إلى الأمعاء الدقيقة، وبدون هذه الإنزيمات الهضمية لن تتمكن الأمعاء من امتصاص العناصر الغذائية الموجودة في الطعام الذي تتناوله، تكون النتيجة غالبًا"براز دهني كريه الرائحة،ضعف في زيادة الوزن والنمو،انسداد معوي ،الإمساك المزمن أو الشديد ، والذي قد يشمل الإجهاد المتكرر أثناء محاولة تمرير البراز ".