كل ما تريد معرفته عن مرض أطفال القمر "جفاف الجلد المصطبغ"

جفاف الجلد المصطبغ أو زيروديرما أو أطفال القمر وهو مرض وراثي نادر له ثمانية أنواع فرعية معروفة، يؤثر على واحد من كل 250.000 شخص حول العالم، وهى حالة أكثر شيوعًا في اليابان وشمال إفريقيا والشرق الأوسط منها في الولايات المتحدة أو أوروبا، ويتم تشخيصه عادة في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة.

ويقدم اليوم السابع كل ما تريد معرفته عن جفاف الجلد المصطبغ وفقا لما ذكره موقع healthline

س: ما هي أعراض جفاف الجلد المصطبغ
 

تبدأ أعراضه في الظهور عادةً أثناء الطفولة أو خلال السنوات الثلاث الأولى من الحياة، ويبدأ بعض الأشخاص المصابين بالمرض في إظهار الأعراض في أواخر الطفولة أو بداية البلوغ.

1:عادة ما يبدأ الرضع والأطفال الصغار المصابون بهذا المرض بالنمش في المناطق المعرضة للشمس. تشمل هذه المناطق" وجه، رقبه ، أرجل".

2:يمكن أيضًا أن تحدث حروق الشمس المؤلمة المتقرحة، ويحدث هذا بغض النظر عن مقدار الوقت الذي تقضيه في الشمس، و في بعض الحالات ، يبدأ الأطفال في الشعور بحروق الشمس فور تعرضهم للشمس، وقد تؤدي حروق الشمس هذه إلى احمرار وظهور تقرحات يمكن أن تستمر لأسابيع.

3:الحساسية الشديدة للضوء (رهاب الضوء).

4:الجفون التي تتحول بشكل غير طبيعي إلى الداخل ( الشتر الداخلي ) أو الخارج ( الشتر الخارجي ).

5:تعكر عدسة العين.

6:التهاب القرنية وبطانة الجفن والجزء الأبيض من العين (الصلبة).

7:دموع بشكل متكرر.

8:العمى الناجم عن الآفات القريبة من العين.

9:قد يعاني بعض الأشخاص أيضًا من ضعف السمع التدريجي الذي قد يؤدي إلى فقدان السمع الكامل.

10:المهارات الحركية الضعيفة.

11: صغر حجم الرأس (صغر الرأس).

12:تأخر النمو.

13:تصلب العضلات أو التشنج أو الضعف.

14:ضعف السيطرة على الحركة الجسدية (ترنح).

س: ما هي عوامل الخطر لجفاف الجلد المصطبغ؟

الأشخاص الوحيدون المعرضون للخطر هم أولئك الذين لديهم أحد الوالدين أو الوالدين ، إما مصابين بالمرض أو يحملون المرض.

وهو  أكثر انتشارًا في بعض المناطق الجغرافية المعزولة قد يكون هذا ، جزئيًا ، بسبب القرابة  هذا يعني أن كلا الوالدين من أقارب الدم ، مثل أبناء العمومة. إذا كان الآباء يتشاركون في الخلفية الجينية ، فإن فرصهم في نقل المرض إلى أطفالهم تزداد.

س: ما هي مضاعفات المرض؟

المضاعفات الأكثر شيوعًا هي سرطان الجلد ، والتشوهات العصبية ، وتشوهات العين، والأورام الخبيثة شائعة أيضًا،  يمكن أن تؤدي العمليات الجراحية المتكررة لإزالة الأورام إلى التشوه ، ولكن يمكن تجنبها عن طريق اتخاذ الاحتياطات اللازمة ضد التعرض لأشعة الشمس.

س: ما هي النصائح الهامة لحماية المريض من المضاعفات؟
 

أولئك الذين لديهم المرض يحتاجون إلى اتخاذ تدابير صارمة لحماية كل سطح من الجسم من الأشعة فوق البنفسجية في جميع الأوقات. تشمل هذه الاحتياطات:

1:ارتداء ملابس واقية ، مثل القمصان ذات الأكمام الطويلة والسراويل والقبعات واسعة الحواف.

2:تطبيق واقي من الشمس واسع الطيف.

3:استخدام نظارات تحمى من الأشعة فوق البنفسجية مع دروع.

س: كيف يتم تشخيص جفاف الجلد المصطبغ؟
 

نظرًا لندرة المرض ، وقد تكون الحساسية للضوء ناتجة عن العديد من الحالات الأخرى ، لا يقوم الأطباء عادةً باختبارها.

إذا كان لديك تاريخ عائلي للمرض ، فيمكن لطبيبك تحديد حالة الناقل الخاص بك من خلال فحص يستخدم عينة من الدم أو اللعاب، إذا كنت حاملاً وترغب في تحديد خطر إصابة جنينك بجهاز XP ، فيمكن إجراء اختبار يسمى بزل السلى . يحلل هذا الاختبار السائل المحيط بالجنين يمكنه تحديد ما إذا كان الجنين يعاني من المرض أو أى أمراض وراثية أخرى.