ما هى البروجيريا؟.. وكيف تؤثر على نمو الأطفال؟

البروجيريا هو مرض وراثي نادر جدًا يتسبب في تقدم الأطفال في السن بسرعة، يبدو أن الأطفال المصابين بالشياخ يتمتعون بصحة جيدة عند الولادة ، ولكنهم يبدأون عادةً في إظهار علامات الشيخوخة السريعة في أول عامين من حياتهم

وحسب ما ذكره موقع clevelandclinic تحدث الشيخوخة المبكرة بسبب طفرة (تغيير) في جين lamin A (LMNA) يصنع هذا الجين بروتينًا يربط نواة الخلية معًا، و بسبب التغيير في الجين، يصبح البروتين معيبًا و هذا يجعل النواة غير مستقرة ، والذي يعتقد أنه يسبب عملية الشيخوخة المبكرة.

ما هي أعراض الشيخوخة المبكرة؟

يبدأ الأطفال المصابون بالشياخ في إظهار علامات وأعراض الشيخوخة السريعة خلال العامين الأولين من العمر. وتشمل هذه:

-عدم النمو بنفس معدل نمو أقرانهم.

-فقدان دهون الجسم.

-الصلع.

-تأخذ البشرة مظهراً مجعداً ومتقدم في السن.

-مفاصل متصلبة.

تشمل العلامات والأعراض الأخرى للشياخ ما يلي:

-وجوه صغيرة بالنسبة لحجم رؤوسهم.

-بقعة مفتوحة ناعمة على الرأس.

-الأسنان التي تأتي متأخرة.

مع تقدم الحالة ، تبدأ الأعراض الأقل وضوحًا للأب في التطور ، بما في ذلك خلع الورك وإعتام عدسة العين والتهاب المفاصل وتراكم الترسبات في الشرايين وأمراض القلب. يعاني بعض الأطفال المصابين بالشيخوخة المبكرة من سكتات دماغية.

على الرغم من هذه المشاكل الجسدية، لا يتأثر الفكر، والأطفال الذين يعانون من الشيخوخة المبكرة يكونون عمومًا أذكياء مثل أقرانهم.

لا يوجد علاج للشياخ، ولكن تجري دراسة العديد من الأدوية لمعالجتها ، فقد يساعد العلاج الطبيعي هؤلاء الأطفال على تحقيق نطاق جيد من الحركة والتوازن والوضعية وتقليل الألم في الوركين والقدمين، و يمكن أن يساعدهم العلاج المهني على التطور في المجالات الوظيفية مثل الأكل والحفاظ على النظافة الشخصية وكتابة اليد.

يمكن للأطفال الذين يعانون من الشيخوخة المبكرة الاستفادة بشكل كبير من الرعاية لمساعدتهم على العيش حياة صحية ومريحة قدر الإمكان يتضمن هذا عادةً:

-مراقبة أمراض القلب : ويشمل ذلك الفحوصات المنتظمة مثل مخطط صدى القلب وفحص ضغط الدم. يمكن أن يساعد العلاج بجرعات منخفضة من الأسبرين وأدوية الستاتين في تقليل بعض مخاطر الإصابة بأمراض القلب.

-دراسات التصوير (مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير بالرنين المغناطيسي ) : يمكن استخدامها لمراقبة السكتات الدماغية ، أو للتحقق من الصداع أو النوبات ، وكلاهما شائع عند هؤلاء الأطفال.

-فحوصات العين المنتظمة : يعاني بعض الأطفال المصابين بالشيخوخة المبكرة من مشاكل في العين ، بما في ذلك طول النظر أو جفاف العين (لأن جفونهم قد لا تنغلق تمامًا). مع تقدم الحالة ، قد يصابون أيضًا بإعتام عدسة العين. قد يكون لدى هؤلاء الأطفال حواجب ورموش أرق ، مما يزيد من احتمالية دخول المواد المهيجة إلى عيونهم. أيضًا ، لدى بعض الأطفال حساسية شديدة للضوء وقد يُنصح بارتداء النظارات الشمسية في بعض الأماكن.

-اختبارات السمع : الأطفال الذين يعانون من الشيخوخة المبكرة قد يعانون من ضعف السمع الذي يمكن تحسينه باستخدام السماعات .

-فحوصات الأسنان المنتظمة : من المرجح أن يعاني الأطفال المصابون بالشيخوخة المبكرة من مشاكل في الأسنان مثل التجاويف والازدحام الشديد وتأخر وصول الأسنان وتراجع اللثة.

-مراقبة مشاكل الجلد : غالبًا ما تكون هذه أولى علامات الشيخوخة المبكرة ، ويمكن أن تشمل البقع الداكنة أو النتوءات على الجلد ، وتساقط الشعر ، والحكة ، وشد الجلد الذي يقيد الحركة ويمكن أن يجعل التنفس أو هضم الطعام صعبًا.

-مراقبة صحة العظام : قد يعاني الأطفال المصابون بالشيخوخة المبكرة من العديد من المشكلات المتعلقة بنمو العظام وتطورها ، فضلاً عن مشاكل المفاصل.

يحتاج الأطفال المصابون بالشيخوخة المبكرة إلى تغذية كافية للنمو. قد يحتاج البعض إلى تغذية تكميلية (بما في ذلك أنبوب التغذية). يمكن أن يساعد الحفاظ على رطوبة الأطفال المصابين بالشيخوخة المبكرة في تقليل مخاطر التعرض لمشاكل عصبية مفاجئة.